Ce este sindromul de trombocite gri?
Ce este sindromul de trombocite gri?

Video: Ce este sindromul de trombocite gri?

Video: Ce este sindromul de trombocite gri?
Video: Геморрагические диатезы. Тромбоцитопатии. 2024, Iulie
Anonim

Sindromul trombocitului gri (GPS) sau trombocite deficit de alfa-granule, este o rară sângerare congenitală autosomală recesivă tulburare cauzată de o reducere sau absență a granulelor alfa în sânge trombocite și eliberarea proteinelor conținute în mod normal în aceste granule în măduvă, provocând mielofibroză.

În plus, ce este sindromul Scott?

sindromul Scott este o tulburare rară de sângerare congenitală care se datorează unui defect al unui mecanism plachetar necesar pentru coagularea sângelui. În Sindromul Scott , mecanismul de translocare a PS la membrana trombocitară este defect, ducând la afectarea formării trombinei.

De asemenea, care sunt simptomele GPS-ului? Semnele și simptomele apar de obicei la naștere sau în copilăria mică și includ număr scăzut de trombocite , vânătăi ușoare, sângerări prelungite și sângerări nasale. Persoanele afectate au adesea mielofibroză și splenomegalie.

De asemenea, știți, ce sunt trombocitele hipogranulare?

Albul trombocite sindromul (WPS) este un sindrom autosomal dominant moștenit trombocit hipogranular tulburare caracterizată prin prezența complexelor Golgi complet dezvoltate din megacariocite părinte în 13% sau mai mult din circulația lor trombocite.

Ce înseamnă trombocite uriașe?

" Trombocită gigantică "este un termen folosit pentru a descrie trombocite care sunt anormal mare , adică ca mare ca o celulă roșie normală din sânge. Acestea pot fi observate în anumite tulburări, cum ar fi purpura trombocitopenică imunitară (ITP) sau în tulburări rare ereditare, cum ar fi boala Bernard-Soulier.

Recomandat: