Video: Ce cauzează porfiria acută intermitentă?
2024 Autor: Michael Samuels | [email protected]. Modificat ultima dată: 2023-12-16 01:50
AIP este cauzată de niveluri scăzute de porfobilinogen deaminază (PBGD), o enzimă numită adesea hidroximetilbilan sintază. Nivelurile scăzute de PBGD nu sunt în general suficiente pentru a provoca simptome; cu toate acestea, factori activatori precum hormoni , medicamentele și modificările dietetice pot declanșa simptome.
Din acest motiv, ce este porfiria intermitentă?
Porfiria acută intermitentă (AIP) este o tulburare metabolică dominantă autozomală rară care afectează producția de hem rezultată dintr-o deficiență a porfobilinogen deaminazei. Este cel mai comun dintre porfirii acute.
În mod similar, ce medicamente provoacă porfirie? Alți factori includ medicamentele (inclusiv barbiturice , hidantoine, alte medicamente antiepileptice și antibiotice sulfonamide - vezi tabelul Droguri și porfirie) și hormoni de reproducere (progesteron și steroizi înrudiți), în special cei care induc enzimele hepatice ALA sintaza și citocromul P-450.
Ținând cont de acest lucru, este porfiria acută intermitentă fatală?
Acut atacuri neuroviscerale de porfirie poate pune viața în pericol. Sunt rare și notoriu dificile de diagnosticat clinic, dar ar trebui luate în considerare, în special la pacienții de sex feminin cu durere abdominală inexplicabilă și caracteristici neurologice sau psihiatrice asociate sau hiponatremia.
Cum se simte un atac de porfirie?
Cele mai frecvent raportate simptome debilitante sunt durerea difuză severă care afectează abdomenul, spatele sau membrele; altele comune atac semnele și simptomele includ greață și vărsături, constipație, hipertensiune arterială, slăbiciune motorie, insomnie sau anxietate [1–3, 5].
Recomandat:
Cum cauzează pancreatita insuficiență renală acută?
AKI din cauza pancreatitei acute severe poate fi rezultatul hipoxemiei, eliberării amilazei pancreatice din pancreasul lezat cu afectarea microcirculației renale, scăderii presiunii de perfuzie renală din cauza sindromului de compartiment abdominal, hipertensiunii intraabdominale sau hipovolemiei
Ce cauzează claudicarea intermitentă?
Claudicația intermitentă este cauzată de îngustarea sau blocarea arterei principale care duce sânge la picior (artera femurală). Acest lucru se datorează întăririi arterelor (ateroscleroză). Blocajul înseamnă că fluxul de sânge în picior este redus
Ce cauzează porfiria?
Aceste tulburări sunt de obicei moștenite, ceea ce înseamnă că sunt cauzate de anomalii ale genelor transmise de la părinți la copii. Când o persoană are o porfirie, celulele nu reușesc să schimbe substanțele chimice ale corpului numite porfirine și precursori ai porfirinei în hem, substanța care conferă sângelui culoarea roșie
Ce cauzează distonia acută?
Unele cauze ale distoniei dobândite includ leziuni la naștere (inclusiv hipoxie, lipsa de oxigen la creier și hemoragie cerebrală neonatală), anumite infecții, reacții la anumite medicamente, intoxicații cu metale grele sau monoxid de carbon, traumatisme sau accident vascular cerebral
Ce cauzează durerea abdominală acută?
Unele dintre cele mai frecvente cauze ale durerii abdominale sunt apendicita, boala de reflux gastroesofagian (GERD), pancreatita, boala vezicii biliare, diverticulita și obstrucția intestinului subțire