Cum se tratează tulburarea ciclului ureei?
Cum se tratează tulburarea ciclului ureei?

Video: Cum se tratează tulburarea ciclului ureei?

Video: Cum se tratează tulburarea ciclului ureei?
Video: Ciclul menstrual - tulburari, probleme, tratament (VIDEO) 2024, Iulie
Anonim

Tratament cu Droguri

Fenilbutiratul de sodiu sau bufenilul este un depurator de amoniac cu care este obișnuit trata UCD-uri. Benzoatul de sodiu este, de asemenea, utilizat pentru îndepărtarea continuă a amoniacului din sânge. Lactuloza orală și neosporina pot ajuta la prevenirea producerii de amoniac de către bacteriile din colon.

De asemenea, întrebarea este, care sunt tulburările ciclului ureei?

Alături de deficiența CPSI și NAGS, deficiența OTC este cea mai gravă dintre tulburări ciclului ureei . Pacienții cu deficit de OTC complet dezvoltă rapid hiperamonemie în perioada nou-născutului. Pacienții care sunt salvați cu succes din criză prezintă risc cronic de apariție a crizelor repetate de hiperamoniemie.

Mai mult, de ce avem nevoie de ciclul ureei? Scopul principal al ciclul ureei este pentru a elimina amoniacul toxic din organism. Aproximativ 10 până la 20 g de amoniac este eliminat din corpul unui adult sănătos în fiecare zi. Un disfuncțional ciclul ureei ar cantitatea medie în exces de amoniac din organism, care poate sa duc la hiperamoniemie și boli conexe.

În al doilea rând, cum este diagnosticată tulburarea ciclului ureei?

Se poate face o biopsie hepatică pentru a confirma diagnostic deoarece poate prezenta niveluri scăzute de activitate enzimatică. De asemenea, se pot face teste genetice pentru a arăta dacă există o problemă cu una dintre genele necesare pentru descompunerea proteinelor din ciclul ureei pentru a identifica tipul particular de tulburarea ciclului ureei.

Ce enzimă transformă ureea în amoniac?

Primul pas, care este, de asemenea, limitativ, implică conversie de CO și amoniac în carbamoil fosfat prin enzimă carbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). Amoniac este sursa primului grup de amine de uree.

Recomandat: