Ce cauzează sindromul Cockayne?
Ce cauzează sindromul Cockayne?

Video: Ce cauzează sindromul Cockayne?

Video: Ce cauzează sindromul Cockayne?
Video: What is COCKAYNE SYNDROME? What does COCKAYNE SYNDROME mean? COCKAYNE SYNDROME meaning 2024, Septembrie
Anonim

Sindromul Cockayne este cauzat prin mutații din genele ERCC8 (CSA) sau ERCC6 (CSB). Moștenirea este autosomală recesivă. Tipul 2 este cel mai sever și persoanele afectate de obicei nu supraviețuiesc copilăriei anterioare. Cei cu tipul 3 trăiesc până la vârsta adultă mijlocie.

În mod similar, se poate întreba: care este speranța de viață pentru sindromul Cockayne?

Speranța de viață pentru tipul 1 este de aproximativ 10-20 de ani. Sindromul Cockayne tip 2 (tip B), cunoscut și sub numele de „cerebro-oculo-facio-scheletic (COFS) sindrom "(sau" Pena-Shokeir sindrom tip II "), este subtipul cel mai sever. Media durata de viata pentru copii cu tip 2 este de până la 7 ani de vârstă.

În afară de mai sus, sindromul Cockayne este fatal? Sindromul Cockayne (CS), numit și Neill-Dingwall sindrom , este un rar și fatal neurodegenerativ autosomal recesiv tulburare caracterizată prin insuficiență de creștere, afectarea dezvoltării sistemului nervos, sensibilitate anormală la lumina soarelui (fotosensibilitate), tulburări oculare și îmbătrânire prematură.

În mod similar, vă puteți întreba, care sunt simptomele sindromului Cockayne?

Caracteristicile majore ale Sindromul Cockayne includ scăderea creșterii normale (nanismul) în timpul copilăriei târzii, sensibilitate extremă la lumină (fotosensibilitate) și un aspect îmbătrânit prematur (progeroid).

Cât de frecvent este sindromul Werner?

Sindromul Werner este considerat a fi foarte rar . Se estimează că 1 din 200 000 de persoane din Statele Unite ar putea avea Sindromul Werner . Sindromul Werner este ceva mai mult uzual în Japonia și Sardinia în Italia, unde se estimează că 1 din 30 000 de persoane pot avea această afecțiune.

Recomandat: